Стеноз аортального клапана ребенка 4 месяца
Содержание статьи
Врожденный стеноз аортального клапана
Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении — смыкаются, перегораживая этот путь.
В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок — их эластичность, подвижность, плотность — чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.
Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает сужение
При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее — их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.
Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом — относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.
Приблизительно в 10% случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1-2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев беременности, что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.
Казалось бы — чего проще? Взять, «раскрыть» клапан — и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.
К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура — короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо — узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.
Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть лучше подготовленным к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.
К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо — но не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полной коррегирующей операции.
Стеноз аортального клапана у детей старшего возраста — совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда — жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо. Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.
В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других — они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих — самых тяжелых — само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.
Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10-20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт — тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.
Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.
Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40-50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан — это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.
Показания к замене клапана при появлении симптомов абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.
Источник
Пороки сердца у детей: дефекты артерий и клапанов
Сегодня некоторые из пороков сердца у малышей диагностируют еще внутриутробно, во время скринингового УЗИ-обследования. Нередко они также выявляются после рождения детей в ходе осмотра врача или прослушивания сердца, а также после выполнения УЗИ сердца в поликлинике. Это могут быть дефекты клапанного аппарата или перегородок, а также дефекты крупных артерий, незаращение сосудов, которые были необходимы внутриутробно, но должны облитерироваться вскоре после рождения. В результате ток крови внутри камер и по сосудам малого или большого кругов кровообращения нарушается, что приводит к появлению тех или иных симптомов. Если раньше подобный диагноз был приговором, сегодня многие пороки хирургически исправляются, и дети могут вести вполне нормальную жизнь.
Стеноз легочного клапана: особенности тока крови
Это группа дефектов сердца, представляющих собой препятствия току крови, идущему от правого желудочка к легким. В некоторых случаях стеноз (резкое сужение) присутствует в самом легочном клапане, возникая как аномально узкое отверстие, либо сращение одного или двух листов клапана, которые в норме позволяют крови течь только вперед, из желудочка в артерию, не допуская обратного тока. Кроме того, уровень препятствия может быть ниже или выше клапана артерии.
Как правило, у детей с этим врожденным пороком сердца есть сердечный шум, который помогает врачам поставить диагноз. Кроме того, порок сердца часто выявляется при проведении УЗИ. Однако у некоторых пациентов аномалия может быть бессимптомной. Если степень сужения постепенно увеличивается, кровь может перегрузить правую половину сердца, заставляя желудочковую мышцу сильнее сокращаться, приводя к гипертрофии.
Вмешательство зависит от местоположения препятствия и степени тяжести порока сердца. Это состояние часто лечится процедурами баллонной ангиопластики. Если сужение выше или ниже клапана, проводятся реконструктивные хирургические операции.
Открытый артериальный проток: особенности порока сердца
Открытый артериальный проток (сокращенно ОАП) — это сообщение между дугой аорты (часть основной артерии, которая изгибается между восходящей и нисходящей аортой, создавая арку) и легочной артерией у плода. Этот проток нужен внутриутробно для сброса крови, минуя легкие. После рождения он должен быстро облитерироваться (закрыться).
ОАП — довольно распространенный врожденный порок сердца. Внутриутробно он отводит кровь от легких и служит источником доставки кислорода для плода. Он часто закрывается после первого вдоха ребенка, поскольку более высокие уровни кислорода, которые достигаются при включении легких, являются сигналом для его закрытия. У некоторых детей проток не полностью закрывается и может вызвать избыточный приток крови к легким. Со временем это может повредить артерии легких, вызывая иногда необратимые изменения. Особенно часто такой порок сердца выявляют у недоношенных детей, рожденных намного раньше срока.
Кардиологи обладают сегодня широким спектром возможностей для лечения ОАП. К ним относятся лекарства, такие нестероидные противовоспалительные препараты, а также кардиохирургия, которая обычно включает доступ между ребрами с левой стороны спины и минимально инвазивные процедуры катетеризации.
Транспозиция магистральных артерий
Эта сложный врожденный порок сердца, на который приходится около 10% всех врожденных сердечных аномалий. Он характеризуется аномальным положением двух основных артерий (аорта и легочный ствол), которые отходят от сердца и переносят кровь в легкие и остальную часть тела. Аорта и легочная артерия отходят не от положенного им желудочка (сосуды меняются местами), что нарушает ток крови к сердцу, легким и остальным частям тела. Младенцы с этим состоянием имеют синюшность кожи из-за низкого уровня кислорода, доставляемого в организм. Как правило, уровни кислорода у младенцев, родившихся без врожденного дефекта, близки к 100% после первых нескольких часов жизни. Младенцы с этим состоянием часто имеют уровень кислорода от 70 до 85% в течение первых 24 часов жизни.
Аномалия требует немедленной операции. Ее проводят, как правило, в течение первой недели жизни. Вмешательство называется операцией артериального переключения, и, как следует из ее названия, она предполагает буквально переключение двух артерий обратно в их соответствующее анатомическое положение. После операции дети имеют, по сути, нормальную сердечную анатомию и растут и развиваются, не отличаясь от сверстников.
Стеноз аортального клапана у детей
Считается, что подобный дефект у детей развивается в первые недели беременности. Нарушается строение аортального клапана, который является одним из четырех основных клапанов в сердце. Это место выхода оксигенированной крови, попадающей через левое предсердие в желудочек, а затем в аорту к остальным частям тела. Обычно клапан имеет три створки, которые открываются и закрываются.
У детей со стенозом аортального клапана отверстие быть слишком маленьким, или некоторые из его створок могут срастаться между собой. Это уменьшение размера может вызвать обструкцию кровотока, вызывая повышенное напряжение в камере левого желудочка. Такое увеличение давления приводит к тому, что мышца становится утолщенной, что ухудшает работу сердца с течением времени. К тому же, часто страдает герметичность клапана из-за того, что утолщенные створки не соприкасаются плотно. Негерметичный клапан пропускает часть крови назад, что приводит к расширению камер сердца, ухудшая прогноз.
Операция на сердце при стенозе
Вид вмешательства зависит от возраста пациента и результатов эхокардиографии, степени поражения сердца. Если проблема заключается в сращении створок клапана, часто возможно выполнить интервенционную катетеризацию сердца и использовать баллон с воздухом, прикрепленный к катетеру, который пройдет через клапан и аккуратно раскроет его за счет нагнетания воздуха, что вызывает контролируемый разрыв створок клапана.
Хирургическая операция на открытом сердце может потребоваться, если сужение клапана не может быть устранено катетеризацией, если клапан сильно деформирован или если происходит расширение аорты над клапаном.
Пройдите тестТест на выявление риска гипертонииЗнаете ли вы о том, какое у вас артериальное давление? А ведь оно является одним из главных показателей состояния здоровья. Мы предлагаем пройти маленький тест, который позволит вам определиться с этим вопросом и разобраться с тем, что следует предпринять для поддержания АД в норме.
Использованы фотоматериалы Shutterstock
Источник
Выхаживание детей с врожденными пороками сердца
Выхаживание детей с врожденными пороками сердца
Нормальное строение сердца ребенка
Сердце — это мышечный орган, который постоянно перекачивает кровь по организму, посылая насыщенную кислородом и питательными веществами кровь ко всем клеткам тела. Сердце состоит из двух верхних камер (предсердий, правого и левого) и двух нижних (желудочков, правого и левого). Из правого предсердия кровь через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек, затем в легочный ствол ( один из двух основных сосудов сердца ), а оттуда в легкие. В легких кровь обогащается кислородом и по легочным венам поступает в левое предсердие. Затем через митральный клапан — в левый желудочек, потом в аорту (главный сосуд сердца) и распределяется по всему организму. Кровь, бедная кислородом оттекает по венам от всех органов и тканей и поступает в правое предсердие
Коарктация аорты
Описание порока
При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца — аорты. Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего открытого артериального протока.
Каковы последствия
- при небольшом сужении аорты детей наблюдает кардиолог, контролируя состояние ребенка и размеры сердца. Операция выполняется в течение первых лет жизни.
- при выраженном сужении оперативное вмешательство показано в кратчайшие сроки.
Тетрада фалло
Описание порока
В данном случае сужено место отхождения легочной артерии в результате избыточного развития (гипертрофии) мышцы правого желудочка, сама артерия уменьшена в размерах, кроме того, обязательно имеется сообщение между двумя желудочками. То есть с одной стороны создается препятствие для выхода крови из правых отделов сердца, а с другой стороны избыточное количество крови поступает в правый желудочек.
В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.
К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких).
Лечение
Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.
Общий артериальный ствол
Описание порока
Общий артериальный ствол (ОАС) — порок сердца «синего типа». В данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию. Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.
Лечение
С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение. Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.
Аномалия Эбштейна
Описание порока
Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер правого желудочка резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием гигантскую полость. В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие, работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок.
Лечение
В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года.
Дефект межжелудочковой перегородки
Описание порока
В норме не существует сообщения между двумя желудочками. При данном виде порока кровь в силу разницы давлений между желудочками поступает из левой камеры в правую. В результате этого правый желудочек переполняется кровью, избыточное количество которой затем поступает в легкие (легкие «заливаются» кровью). Следствием этого является уменьшение количества кислорода, который поступает к различным органам, т.е. ребенок начинает испытывать кислородное голодание. Кроме того, очень велика вероятность развития воспаления легких.
КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ?
- если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, то ребенку потребуется длительное наблюдение врача-кардиолога
- даже если дефект небольшой может развиться недостаточность кровообращения. В этом случае требуется обязательное лечение, т.к. сердце перестает справляться с нагрузкой.
- при большом дефекте, при отсутствии эффекта от лечения ребенку со временем потребуется операция для закрытия отверстия.
Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)
Описание порока
Врожденный порок сердца «синего типа». В данном случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Кровь из правого предсердия через овальное окно попадает в левое предсердие (таким образом в левых отделах сердца появляется смешанная кровь), затем в левый желудочек. Из левого желудочка смешанная кровь идет в аорту и частично через дефект в межжелудочковой перегородке в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Наличие дефектов (отверстий) в межпредсердной и межжелудочковой перегородке является принципиальным, чем меньше их размеры, тем хуже состояние ребенка и больше выражен цианоз (синий цвет кожи).
Лечение
Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе, в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.
Транспозиция магистральных сосудов
Описание порока
В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.
При ТМС — от левого желудочка отходит легочная артерия, и богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии этих отверстий организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.
Лечение
При данном виде порока очень важно быстро поставить диагноз и направить ребенка к кардиохирургам. Без операции такие дети обречены на смерть в 100% случаев.
Атриовентрикулярный канал
Описание порока
Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и межжелудочковой перегородке. Помимо этого, вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца. Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца. Вследствие особенностей кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью). У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.
Лечение
Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес. Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)
В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.
Описание порока
После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока. Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие. Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП приводит к необратимым изменениям в легких.
КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ:
- Проток небольшой, недостаточности кровообращения нет, но ребенок обязательно должен находиться под наблюдением кардиолога. В данном случае существует вероятность самостоятельного закрытия сосуда.
Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.
Источник