Ребенку 3 месяца диагноз ппцнс

Всем практикующим детским неврологам, ведущим амбулаторные приемы, хорошо известно, что наиболее частыми видами патологии центральной нервной системы (ЦНС) на первом году жизни являются перинатальные поражения нервной системы (ППНС). Официальная статистика по эпидемиологии ППНС в Российской Федерации отсутствует, но есть данные, что в нашей стране их распространенность среди детей первых 12 месяцев жизни превышает 80%. Не исключено, что в России имеет место некоторая гипердиагностика ППНС, что ни в коей мере не умаляет актуальности этой патологии [1, 2]. Именно о ППНС речь пойдет ниже.

Определение

ППНС — это группа синдромов, вызванных патологическим влиянием на ЦНС и/или периферическую нервную систему плода или новорожденного ребенка повреждающими факторами внутреннего или внешнего окружения анте-, интра- или постнатально. Описываемое влияние перинатальных повреждающих факторов характеризуется возникновением острой или хронической гипоксии/ишемии и сопровождается нарушением неврологических функций ребенка в раннем постнатальном онтогенезе, проявляясь с момента рождения до конца раннего неонатального периода [1, 2].

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), как и в предшествующем ей (МКБ-9) и последующем (МКБ-11) вариантах, непосредственно понятия «ППНС» не предусматривается. Это обстоятельство ни в коей мере не означает, что российские медики имеют дело с несуществующим или фиктивным видом патологии. Так, например, в США и во многих других странах существует близкий ППНС термин «гипоксически-ишемическая энцефалопатия», хотя он в большей мере нашел применение у неонатологов [1–3].

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (hypoxic-ischemic encephalopathy) или неонатальное гипоксически-ишемическое церебральное повреждение (neonatal hypoxic-ischemic cerebral injury) — это поражение головного мозга у новорожденных детей, сопряженное с нарушениями церебральной перфузии и цереброваскулярной ауторегуляции, а также с комплексом различных метаболических расстройств (низкое поступление субстрата глюкозы, лактатацидоз, накопление свободных радикалов и токсичных возбуждающих аминокислот и т. д.) [1–3].

Практические подходы к классификации ППНС

Отметим, что на протяжении нескольких десятилетий в СССР, а затем в РФ и многих странах постсоветского пространства использовался термин «перинатальная энцефалопатия», предложенный Ю. А. Якуниным и соавт. (1976), который с 1998 г. более не применяется [1, 2, 4]. В 1998 г. на смену ему пришла вновь разработанная Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины (РАСПМ) «Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных», которая после всестороннего обсуждения была одобрена и утверждена VI Конгрессом педиатров России (Москва, 2000) [4].

Не вдаваясь в подробности современной классификации ППНС и их последствий, отметим, что в остром периоде выделяют синдромы, с которыми большинству детских неврологов сталкиваться приходится сравнительно редко, поскольку декретированный Приказом № 514н Минздрава РФ от 10.08.2017 г. «О порядке проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних» осмотр невролога предусмотрен лишь по достижении ребенком возраста 1 месяца [5]. В качестве острого периода ППНС целесообразно рассматривать неонатальный период (первые 28 дней постнатального развития) или просто первый месяц жизни, хотя на этот счет у отдельных экспертов существует особое мнение [1, 2].

В практической деятельности целесообразно использовать синдромологическую классификацию, предложенную Л. Г. Хачатрян и соавт. (2003) [6–8]. В соответствии с этой классификацией, в остром периоде ППНС следует рассматривать 8 ведущих синдромов:

1) церебральной возбудимости (P91.30);
2) церебральной депрессии (P91.2);
3) вегетативно-висцеральных расстройств (G90.8);
4) cиндром ликворо-сосудистой дистензии/внутричерепной гипертензии (G91.8);
5) судорожный синдром (P90.0);
6) врожденный гипертонус (P94.1);
7) врожденный гипотонус (P94.2);
8) другие нарушения мышечного тонуса (P94.2) [1, 2, 6–8].

В восстановительном периоде ППНС фигурируют уже 9 синдромов, часть которых является прямым продолжением или эволюционной трансформацией синдромов острого периода ППНС:

1) задержка этапов психомоторного развития (R62.0);
2) нарушения эмоционально-волевой сферы (F98.9);
3) нарушения психоречевого развития (F84.8);
4) нарушения моторного развития (монопарез руки или ноги — G83.2 или G83.1, гемисиндром: вялый, спастический, не уточненный — G81.0, G81.1, G81.9, парапарез: вялый, спастический — G82.0, G82.1, тетрапарез: вялый, спастический — G82.3, G82.4);
5) вегетативная дисфункция (G90.8);
6) судорожный синдром (R56);
7) бессудорожные пароксизмы (G98.0),
8) гидроцефалия симптоматическая (G91.8);
9) парасомнии (G47.0) [1, 2, 6–8].

Детским неврологам чаще приходится иметь дело с синдромами восстановительного периода ППНС.

Диагностика ППНС

В условиях амбулаторного наблюдения пациентов арсенал диагностических средств обычно оказывается существенно ограниченным. Помимо данных анамнеза (особенности течения беременности и родов, гестационный возраст, оценка по шкале APGAR и т. д.) и объективного неврологического осмотра (включая оценку времени появления и редукции рефлексов врожденного неонатального автоматизма, обретения ребенком психомоторных навыков и их соответствия календарному возрасту и т. д.), а также ультразвукового исследования (УЗИ) головного мозга (нейросонографии) и электроэнцефалографии (ЭЭГ), он включает учет данных офтальмологического осмотра и результатов анализа крови (общего и биохимического) [1–3].

Если нейроофтальмологические данные отражают в первую очередь состояние сосудов глазного дна и диска зрительного нерва, то при помощи общего анализа крови можно определить наличие анемии (как фактора постнатальной гипоксии), нейтропении (противопоказание к плановой иммунопрофилактике), а биохимического исследования крови (общий билирубин, его фракции и т. д.) — затяжную гипербилирубинемию, признаки активного рахита и др. [3].

Не следует забывать, что по давно сложившейся традиции в России показания и противопоказания к проведению профилактической вакцинации определяются детскими неврологами.

К сожалению, для большинства детских неврологов, работающих в амбулаторных условиях, основная часть современных методов исследований (включая компьютерную томографию — КТ, магнитно-резонансную томографию — МРТ, вызванные потенциалы — ВП, электронейромиографию — ЭНМГ, генетические и иммуногенетические методы исследования и др.) оказывается малодоступной или практически недоступной [1, 2]. Это обстоятельство во многом определяет особенности повседневной деятельности неврологов в режиме амбулаторных приемов и консультаций.

Учитывая рестриктивность диагностического арсенала, в практической деятельности детским неврологам необходимо максимально учитывать не только неврологические, но и индивидуальные соматические особенности каждого ребенка (наличие сопутствующей пищевой непереносимости, витамин D-дефицитного рахита, режим ухода и вскармливания) [1, 2]. В ряде случаев такие проблемы, как нарушения сна, повышенная возбудимость или кишечные колики (болевой неврологический синдром), могут быть легко разрешены всего лишь элементарной коррекцией существующих режимов дня, ухода и вскармливания [1, 2]. Фактически в подобных ситуациях демонстрируются преимущества соматоневрологического подхода к различным манифестациям перинатальной патологии у детей.

Лечение ППНС

Терапевтические подходы к ППНС подразделяются на две большие группы: фармакологические (медикаментозные) и нефармакологические (немедикаментозные) методы [1, 2].

При обсуждении методов фармакологического лечения ППНС отдельного внимания заслуживают так называемые «ноотропы». Это группа препаратов на основе нейрометаболических, нейропептидных, аминокислотных, антиоксидантных, вазоактивных и других веществ, активирующих высшую интегративную деятельность мозга, восстанавливающих нарушенные мнестические и мыслительные функции, а также снижающих неврологический дефицит и повышающих резистентность организма к экстремальным воздействиям [1].

Давно сложившаяся в РФ практика применения препаратов ноотропного и сосудистого действия при ППНС обладает несомненным положительным эффектом, что, к сожалению, до сих пор не нашло подтверждения со стороны представителей доказательной медицины. Так, на протяжении нескольких десятилетий в РФ успешно применяются такие препараты, как винпоцетин, циннаризин, аминофенилмасляная кислота (аминофенилбутират), гамма-аминомасляная кислота (гамма-аминобутират), гопантеновая кислота, ацетиламиноянтарная кислота (ацетиламиносукцинат), глутаминовая кислота, пирацетам, пиритинол, холина альфосцерат, цитиколин, Кортексин, метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролин (Семакс 0,1%) и др. [1, 2, 4].

Лекарственные формы перечисленных препаратов отличаются относительным разнообразием (суспензии, таблетки, порошки, инъекционные формы, назальные капли и др.), хотя лишь единичные представители этих фармакологических средств предназначены к применению в грудном и раннем детском возрасте [1, 2, 4]. Об этом необходимо не только помнить, но и в обязательном порядке упоминать это обстоятельство при назначении средств по принципу «off-label» (не в соответствии с аннотацией производителей) детям различного возраста; в ряде случаев может потребоваться письменное согласие родителей ребенка на применение того или иного лекарственного средства (ЛС) [1, 2, 9].

Фармакологические методы лечения ППНС не исчерпываются применением препаратов ноотропного действия. Среди других групп лекарственных средств, используемых детскими неврологами, следует перечислить следующие: миорелаксанты (толперизон, баклофен), спазмолитики, антиконвульсанты и антиэпилептические препараты (АЭП), нейропротекторы, адаптогены, антиоксиданты и блокаторы действия свободных радикалов, дофаминергические средства, ликворосупрессорные и мочегонные средства, центральные холиноблокаторы, холинергические (антихолинэстеразные препараты), нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), препараты гипотензивного действия, гормональные средства и иммуномодуляторы, витамины (моно- и поливитамины), витаминно-минеральные комплексы, препараты солей различных минеральных веществ (Ca, Mg, Fe, I, Se и т. д.), ботулинический токсин типа А (при спастических формах патологии у детей старше 2 лет) и др. [1–4, 9, 10].

Нефармакологические методы лечения ППНС также сравнительно многочисленны: массаж, лечебная физкультура (ЛФК), Войта-терапия (нейрорефлексокинезиологическая или рефлексолокомоционная), Бобат-терапия (нейроразвивающая), физиотерапия, система интенсивной нейрофизиологической реабилитации (СИНР) по В. И. Козявкину, кондуктивная педагогика Пете, система биологической обратной связи (БОС), а также некоторые виды нетрадиционного лечения (ароматерапия, фитотерапия, музыкотерапия и др.) [1–4, 9]. В реабилитации последствий ППНС (помимо реабилитологов) принимают участие ортопеды, мануальные терапевты, детские психологи и другие специалисты [1, 2, 4]. Одной из важных задач, стоящих перед детским неврологом в условиях амбулаторного приема, является свое­временное определение необходимости и направление пациента с ППНС или их последствиями к тем или иным перечисленным специалистам.

Существенная роль в лечении и реабилитации детей с ППНС и их последствиями принадлежит лечебному питанию, что в полной мере нашло отражение в научной концепции и практической реализации нейродиетологии детского возраста [11, 12].

Некоторые терапевтические подходы к ППНС не только не соответствуют канонам доказательной медицины, но и принципам медицинской этики. Примечательно, что описываемые выше способы фармакологического и нефармакологического воздействия используются почти исключительно в учреждениях коммерческой медицины. Такими сомнительными методами лечения ППНС являются гомео­патические и остеопатические подходы, гипербарическая оксигенация, транскраниальная микрополяризация мозга, использование аминокислотных композитов (метаболическая терапия) по А. П. Хохлову, так называемое «метамерное воздействие» по И. А. Скворцову, а также терапия стволовыми клетками [1]. Часть из перечисленных выше методов медицинская общественность считает просто необоснованными и противоречивыми, другую же часть — просто неэтичными.

Последствия и исходы ППНС

Исходы и последствия ППНС могут варьировать в широких пределах — от полного выздоровления до смерти пациента. Кстати, о возможности наступления последнего исхода никогда не следует забывать [1].

В 2009 г. в материалах VI Ежегодного конгресса специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: организация, технологии и качество» был представлен вариант «Классификации последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни» [13]. Он получил официальное признание и используется в работе педиатрами и неврологами нашей страны. Но в то же время нельзя не отметить, что ранее Л. Г. Хачатрян и соавт. (2003) предложили более компактный и удобный в практической деятельности детских неврологов альтернативный вариант, охватывающий не только первый год жизни, но и периоды раннего детства и дошкольного возраста [1, 2, 6–8]. Так, среди последствий и исходов ППНС в описываемом варианте предлагается рассматривать следующие клинические ситуации:

1) органические последствия с доминированием нарушений моторной сферы (детский церебральный паралич — ДЦП: спастический — G80.0, спастическая диплегия — G80.1, детская гемиплегия — G80.2, дискинетический тип — G80.3, атактический тип — G80.4, смешанная форма — G80.8; поражения нервных корешков и сплетений — G54.8, другие расстройства периферической нервной системы — G64.0);
2) органические последствия с нарушениями психической сферы (умственная отсталость неуточненная — F79);
3) эпилепсия симптоматическая — G40 (фокальная и генерализованная — G40.1, G40.2, G40.4, с различными типами приступов);
4) гидроцефалия (сообщающаяся — G91.0, резидуальная — G91.8, неуточненная — 91.9, симптоматическая — G91.8) [1, 2, 6–8].

Кроме того, в качестве последствий и исходов ППНС выделяют ряд функциональных нарушений:

1) функциональные нарушения моторной сферы (специфическое расстройство