Нефропатия у ребенка 4 месяца

Содержание статьи

Наследственные и обменные нефропатии у детей. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Врожденные пороки развития почек и мочевыводящих путей составляют до 30% от общего числа врожденных аномалий в популяции. Наследственные нефропатии и почечные дисплазии осложняются хронической почечной недостаточностью уже в детском возрасте и составляют примерно 10% всех случаев терминальной хронической недостаточности у детей и лиц молодого возраста. Практически важно в каждом конкретном случае выявлять «врожденный компонент». К лечению врожденных и приобретенных нефропатии у детей существуют принципиально разные подходы; приобретенные болезни почек, развившиеся на фоне врожденных, имеют особые черты в течении, в подходе к лечению, в прогнозе; вопросы профилактики для врожденных нефропатии часто требуют генетического консультирования.

С позиций клинических проявлений все наследственные и врожденные нефропатии можно разделить на 7 групп:

Анатомические аномалии строения органов мочеполовой системы: аномалии количества, позиции, формы почек, аномалии строения чашечно-лоханочной системы; аномалии развития мочеточников, мочевого пузыря и уретры. В эту группу отнесены аномалии кровеносных и лимфатических почечных сосудов.
Аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы, или гипоплазия почек — нормонефроническая и олигонефроническая.
Аномалии дифференцировки почек, или дисплазии:
- бескистозные формы — простая тотальная дисплазия, простая очаговая дисплазия, сегментарная дисплазия почек;
- кистозная дисплазия — очаговая кистозная, или мультилакунарная киста, тотальная кистозная дисплазия, мультикистозная почка, медуллярная кистозная болезнь, или нефронофтиз Фанкони, кортикальная дисплазия почек;
- тотальный поликистоз почек двух типов — аутосомно-доминантный поликистоз, или взрослый тип, и аутосомно-рецессивный поликистоз, или поликистотоз инфантильного типа;
- кортикальный поликистоз почек, или гломерулокистозная почка;
- микрокистоз коры, включающий врожденный семейный нефроз и нефроз финского типа.
Тубулопатии первичные и вторичные.

Первичные тубулопатии, проявляющиеся преимущественным поражением проксимальных канальцев, — почечный тубулярный ацидоз 2-го типа, глицинурия, почечная мелитурия, синдром Де Тони-Дебре-Фанкони, фосфат-диабет, цистинурия. Первичные тубулопатии с преимущественным поражением дистальных канальцев и собирательных протоков, — это почечный тубулярный ацидоз 1-го типа, нефрогенный несахарный диабет, псевдогиперальдостеронизм (синдром Лидла) и псевдогипоальдостеронизм. Нефронофтиз Фанкони — вариант тубулопатии, протекающий с повреждением всего канальцевого аппарата.

Вторичные тубулопатии развиваются при наследственной патологии обмена. В эту многочисленную группу входят галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова), семейная гиперкальциурия, нарушения пуринового обмена, первичный гиперпаратиреоз, гипофосфатурия, гликогенозы, сахарный диабет, ксантинурия, синдром Лоу, оксалурия, тирозиноз, болезнь Фабри, фруктоземия, целиакия, цистиноз.

Наследственный нефрит: синдром Альпорта, семейный хронический нефрит без глухоты, нефрит с полинейропатией, семейная доброкачественная гематурия.
Нефро- и уропатии в структуре хромосомных и моногенных синдромов.
Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

Общие черты врожденных нефропатий:

Патологический акушерский анамнез и патологическая беременность ребенком-пробандом. Дело в том, что фенотипические проявления патологического гена (или генов) проявляются под воздействием внешних факторов; пенетрантность патологических генов повышается при неблагоприятных внешних воздействиях.
Характерно выявление в раннем возрасте (до 6-7 лет).
Для большинства видов врожденной патологии существует длительная компенсированная стадия, поэтому типичны «случайные» выявления.
При углубленном обследовании в компенсированной стадии часто обнаруживается раннее снижение парциальных тубулярных функций нефрона.
Типичны признаки нестабильности клеточных мембран: повышение концентрации этаноламина, фосфатидилэтаноламина и 2-аминоэтилфосфоната в крови, повышение фосфолипаз в моче, кристаллурия. Значительная частота данных нарушений может, очевидно, рассматриваться как проявление дисэмбриогенеза на субклеточном уровне.

Показания для обследования детей на наследственные и обменные нефропатий следующие.

Выявление почечной патологии у детей раннего (до 3-4 лет) возраста.
«Случайные» выявления патологии в моче при плановых обследованиях.
Выявление почечной патологии в семье, где есть больные с патологией почек, с ранними формами гипертонической болезни, с хроническими заболеваниями органов пищеварения, с ожирением, с дефектами слуха и зрения.
Наличие врожденных аномалий других органов и систем (скелета, сердца, сосудов). Наиболее значимые признаки для диагностики врожденного характера нефропатий — это наличие более 5 так называемых «малых» стигм дисэмбриогенеза, склонность к артериальной гипотонии и оксалатно-кальциевая кристаллурия. При наличии двух из трех перечисленных вероятность того, что нефропатия носит врожденный характер или приобретенное заболевание органов мочевой системы развивается на фоне врожденного или наследственного дефекта, составляет 75%.

Подавляющее большинство перечисленных вариантов врожденных нефропатий встречаются редко, насчитывают единичные или десятки описаний достоверно документированных случаев. Подробное описание отдельных видов наследственных нефропатий можно найти в специальной литературе.

Одним из клинически значимых видов тубулопатий является группа транспортных дефектов в реабсорбции бикарбоната, экскреции ионов водорода или обоих этих факторов, определяемых как почечный тубулярный ацидоз (ПТА).Распространенность таких дефектов не известна, но, очевидно, значительно выше, чем их выявление. Клинические варианты нарушения кислото-регулирующей функции почек у детей — в большинстве случаев врожденный дефект (наследственные или спорадические случаи). Почечный тубулярный ацидоз у детей первых месяцев жизни может быть проявлением функциональной незрелости почек. Костные деформации, возникающие из-за компенсаторного вымывания кальция из костной ткани в ответ на хронический метаболический ацидоз, как правило, расцениваются как проявления витамин Д-дефицитного рахита и не распознаются. Обычно в возрасте 12-14 мес происходит созревание ферментных систем, отвечающих за кислоторегулирующую функцию почек и младенческая форма почечного тубулярного ацидоза самопроизвольно излечивается. При ряде заболеваний и отравлений возможно развитие вторичных форм почечного тубулярного ацидоза. Почечный тубулярный ацидоз — это гиперхлоремический метаболический ацидоз с нормальными значениями почечного тубулярного ацидоза (плазменного анионного дефицита). Формула почечного тубулярного ацидоза исходит из представления об электронейтральности плазмы. Она выводится из упрощенной диаграммы Гэмбла и дает представление о концентрации остаточных, то есть неопределяемых анионов в плазме. Они включают сульфаты, фосфаты, лактат, анионы органических кислот. Нормальные значения почечного тубулярного ацидоза колеблются в пределах 12,0±4,0 ммоль/л. Почечный тубулярный ацидоз у детей предполагают, когда метаболический ацидоз сопровождается гиперхлоремией и нормальными значениями почечного тубулярного ацидоза. Метаболический ацидоз с повышенным уровнем Почечный тубулярный ацидоз связан с избыточным образованием или недостаточным выведением анионов, а не с тубулярным дефектом ацидофикации. Такой вариант встречается при кетоацидозе на фоне сахарного диабета, при голодании, при уремии, при интоксикации метанолом, толуолом, этиленгликолем, при развитии лактатацидотического состояния из-за гипоксии и шока.

По клиническим и патофизиологическим признакам выделяют 3 типа почечного тубулярного ацидоза:

I тип — дистальный;
II тип — проксимальный;
III тип представляет собой комбинацию I и II типа или вариант I типа и сейчас не выделяется в отдельную форму;
IV тип — гиперкалиемический — встречается редко и почти исключительно у взрослых.

Наиболее простое ориентировочное деление почечного тубулярного ацидоза на проксимальный и дистальный варианты может быть выполнено при оценке экскреции ионов аммония. Проксимальный вариант сопровождается нормальным или повышенным уровнем суточной экскреции NH4, дистальный — ее снижением. Проксимальный почечный тубулярный ацидоз(II тип) — нарушение реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах и снижение почечного порога для экскреции бикарбонатов. Изолированные формы первичного проксимального почечного тубулярного ацидоза встречаются довольно редко. Клинические описания проксимального почечного тубулярного ацидоза типа в литературе весьма разнообразны. Очевидно, почечный тубулярный ацидоз II типа в подавляющем большинстве сочетается с другими проксимальными тубулярными дефектами. Наиболее заметный симптом — отставание в росте. У пациентов не бывает нефрокальциоза и уроли-тиаза; редко отмечаются рахитоподобные деформации. Возможны мышечная слабость и патология глаз и глазодвигательных мышц.

Дистальный почечный тубулярный ацидоз(I тип) — наиболее частая форма почечного тубулярного ацидоза. Дефект заключается в нарушении дистальной ацидификации, в неспособности почки понижать рН мочи ниже 5,5 при нагрузке хлоридом аммония. Цитохимически различают 4 варианта нарушений.

Классический, или секреторный, отсутствие фермента Н-АТФазы во вставочных клетках А собирательных трубочек. Фермент отвечает за секрецию протона.
Градиент-дефицитный проявляется неспособностью создать градиент концентрации Н между люминальной мембраной и внутриклеточной средой в связи с повышенным противотоком уже секретированного протона. Почка сохраняет способность увеличивать парциальное давление СО2 мочи при максимальной ее алкализации и нормально подкислять мочу в ответ на нагрузку фурасемидом. Этот вариант иногда рассматривают как вторичный дефект вследствие внутриклеточного ацидоза эпителия проксимальных канальцев, вызывающий первоначально усиленную экскрецию аммония, что приводит к повреждению дистальных стурктур и развитию градиент-дефицитного варианта почечного тубулярного ацидоза. Таким образом, проксимальный и дистальный почечный тубулярный ацидоз можно рассматривать как раннюю и позднюю стадии одного процесса.
Пропорция-зависимый вариант проявляется в неспособности поддерживать трансэпителиальную разность потенциалов. Этот вариант проявляется постоянным, но незначительным метаболическим ацидозом; после нагрузки бикарбонатом градиент парциального давления СО2 кровь-моча очень мал.
Вольтаж-зависимый вариант, при котором имеет место гиперкалиемия из-за нарушения секреции калия. Для диагностики этого варианта у взрослых применяют нагрузку амилоридом для ингибирования и буметамилом — для стимуляции вольтаж-зависимой секреции ионов калия и водорода.

Наиболее типичные клинические признаки почечного тубулярного ацидоза I тuпa:значительное отставание в росте; деформация скелета резко прогрессирует в предпубертатном периоде; характерна полиурия; гипокалиемия с периодически увеличивающейся мышечной слабостью; постоянная гиперкальциурия, нефрокальциноз и нефролитиаз приводят к развитию хронической почечной недостаточности. Морфологически у молодых взрослых определяется хронический тубуло-интерстициальный нефрит с исходом в склероз. Возможна нейросенсорная тугоухость. При всех случаях почечного тубулярного ацидоза программа обследования обязательно включает аудиограмму. Считается, что у детей почечным тубулярным ацидозом дистального типа — почти всегда дефект первичный, генетически обусловленный. Возможны как семейные, так и спорадические случаи. Предполагается, что передача дефекта происходит по аутосомно-доминантному типу, но развернутая клиника имеет место только у гомозигот. Лечение почечного тубулярного ацидоза ограничивается купированием хронического ацидоза назначением цитратных смесей и щелочного питья и осторожным назначением витамина D в индивидуальной дозировке для подавления вторичного гиперпаратиреоидизма.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Какие анализы необходимы?

Источник

Дизметаболические нефропатии у детей

Комментарии

Опубликовано в журнале:
Практика педиатра, сентябрь-октябрь, 2017

Э. А. Юрьева, д. м. н., профессор, С. Л. Морозов, к. м. н., ОСП НИКИ педиатрии им. акад. Ю. Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, г. Москва

Ключевые слова: дети, дизметаболические нефропатии, лечение, Канефрон® Н
Keywords: children, dysmetabolic nephropathies, treatment, Canephron® N
Под дизметаболическими нефропатиями понимают большую группу нефропатий с различной этиологией и патогенезом, объединенных тем, что их развитие связано с нарушениями обмена. Патология обмена может приводить к изменениям функционального состояния почек или к структурным сдвигам на уровне различных элементов нефрона [1].

Дизметаболические нефропатии (ДМН) объединяют заболевания, связанные с тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, которые развиваются при желудочно-кишечных заболеваниях с токсическим синдромом (синдром мальабсорбции, целиакия и др.) и нарушениями гемодинамики, а также к ним могут быть отнесены поражения почек, протекающие на фоне нарушений фосфорно-кальциевого обмена при гиперпаратиреозе, гипервитаминозе D и других заболеваниях.

Кроме того, термин «дизметаболическая нефропатия» может быть употреблен для обозначения полигеннонаследуемой (мультифакториально развивающейся) нефропатии, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях семейной нестабильности цитомембран [1–3].

Одними из наиболее часто встречаемых нефропатий, являются нефропатии с повышением биосинтеза оксалатов, и они всегда сопровождаются поражением почек. Дизметаболические нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией делятся на 2 основные группы, различающиеся по этиологии и патогенезу.

Первичные гипероксалурии – относительно редкие моногенно наследуемые заболевания, обусловленные отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты, что вызывает резкое усиление внепочечного биосинтеза оксалатов [1, 4].
Вторичные гипероксалурии (значительно более многочисленная группа) с умеренным повышением биосинтеза и экскреции оксалатов, сопровождающимся оксалатно- и/или фосфатно-кальциевой кристаллурией. Сюда не относится транзиторное повышение экскреции оксалатов, возникающее при избыточном поступлении оксалатов с пищей или при гиповитаминозах (А, В1, В6) – оно легко устраняется после коррекции диеты, исключения причин гиповитаминозов и назначения соответствующих витаминов в комплексе лечебных мероприятий.

Группа вторичных гипероксалурий в отечественной литературе называется дизметаболической нефропатией с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ДНОКК) и характеризуется как полигенно-наследуемая нефропатия, связанная с патологией обмена щавелевой кислоты, проявляющаяся в условиях нестабильности почечных цитомембран [1, 5, 6]. Патогенетически это гетерогенная группа заболеваний, так как развитие ДНОКК может быть обусловлено следующими факторами:

усиление синтеза глиоксилата из глицина и пролина в условиях окислительного стресса, активации моноаминооксидаз при наличии дефектов местной антиоксидантной защиты («оксидантная гипотеза»);
недостаточность мембранных механизмов защиты клетки от ионов кальция (неполноценность системы кальций-магниевой АТФ-азы и др., «кальциевая гипотеза»);
возможная частичная недостаточность фермента аланин-глиоксилат-трансаминазы («гипотеза полигенных вариаций метаболизма глиоксиловой кислоты»);
активация фосфолипаз и ускоренный обмен мембранных фосфолипидов: фосфатидилсерина и фосфатидилэтаноламина как источников серина и этаноламина, метаболизирующих через гликолат-глиоксилат в щавелевую кислоту («гипотеза нестабильности цитомембран»);
дефицит или разрушение биологических и химических стабилизаторов ионов щавелевой кислоты и кальция («гипотеза дефицита ингибиторов образования оксалатов»);
гипотеза эпитаксии – повышенная кристаллизация оксалата кальция в условиях повышенной концентрации в крови и моче мочевой кислоты.

Читайте также: Лимон ребенку в 4 месяца

Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуется в процессе обмена веществ из аминокислот – серина, глицина, оксипролина, частично из аскорбиновой кислоты и незначительное количество поступает из кишечника при приеме с пищей оксалогенных продуктов (морковь, шпинат, помидоры, шоколад, кофе и др.). В последние годы обращено внимание на возможность локального образования оксалатов в почках в связи с разрушением фосфолипидов клеточных мембран, вследствие чего образуются предшественники оксалатов (серин), а также фосфаты, с которыми кальций образует нерастворимые соли [1, 2, 7].

Непосредственными причинами распада мембранных фосфолипидов являются ишемия почек, активизация эндогенных или появление бактериальных фосфолипаз, воздействие мембранотоксических соединений и, возможно, образование токсических форм кислорода (кислород с неспаренным электроном, супероксид-анион, гидроксильный радикал). Нестабильность мембранных структур клеток наследуется как полигенный признак.

У больных с гипероксалурией обычно отмечается снижение антикристаллообрузующей способности мочи, что связано с обеднением мочи естественными ингибиторами кристаллообразования, таких как АТФ, пирофосфаты, а также белка уропонтина, который защищает почку от камнеобразования. С другой стороны, содержащиеся в моче свободные и конъюгированные с этаноламином жирные кислоты образуют с оксалатом кальция прочные нерастворимые комплексы [8].

Клиническая картина

Для вторичной гипероксалурии характерны гипероксалурия и/или оксалатно-кальциевая кристаллурия (крупные агрегированные кристаллы более 12 мкм в диаметре) при снижении антикристаллообразующей способности мочи, а также повышенная экскреция с мочой липидов, этаноламина, фосфоэтаноламина. Для вторичной гипероксалурии, связанной с полигеннонаследуемой мембранопатией, характерно наличие аналогичной картины у нескольких членов семьи.

Для ДНОКК характерно появление мочевого синдрома в виде минимальной гематурии, протеинурии и/или абактериальной лейкоцитурии. Существует корреляция между размерами кристаллов, их агрегированностью и выраженностью клинических проявлений оксалатной нефропатии. Между величиной экскреции щавелевой кислоты и развитием оксалатной нефропатии корреляция отсутствует. У детей с ДНОКК нередко наблюдается абдоминальный синдром, артериальная гипотония, клинические признаки аллергических и псевдоаллергических реакций. Некоторые родители нередко замечают уменьшение объема мочи в течение суток и насыщенный ее характер, что связано с выпадением в осадок большого количества солей. Усиленная потливость в периоды отчетливого уменьшения выделения мочи и при резком повышении ее относительной плотности, по-видимому, позволяет думать о реакции гипоталамо-диэнцефальной области на обменные сдвиги, которые развиваются в условиях развития мембранопатологического процесса с выходом в кровь этаноламина и других веществ [1, 2, 7, 8].

Часто сложно провести грань между ДНОКК и тубулоинтерстициальным нефритом метаболического генеза, так как при последнем снижение тубулярных функций почек наступает только на достаточно поздней стадии заболевания. Основой для диагностики может явиться выраженность мочевого синдрома, прежде всего, гематурии и протеинурии. Подтверждением развития интерстициального процесса является выявление повышенной экскреции ферментов с мочой и микроальбуминурии. Определение селективности протеинурии позволяет выявить тубулярный тип протеинограммы.

Развитие тубулоинтерстициального процесса у детей с ДНОКК может происходить по двум направлениям: во-первых, развитие абактериального воспалительного тубулоинтерстицального процесса за счет воздействия кристаллов оксалата кальция (и других) на активизацию системы комплемента по альтернативному пути, что приводит к высвобождению провоспалительных цитокинов и активации фактора Хагемана. Кроме того, in vitro была установлена возможность образования токсических форм кислорода лейкоцитами под воздействием кристаллов оксалата кальция. Вторым путем является развитие бактериального тубулоинтерстициального процесса у больных с ДНОКК. При этом важное значение играет активация фосфолипаз А и С [8].

Лечение

В основе лечения ДМН лежит регулярное использование лечебной диеты (рациональное смешанное питание), исключающее нагрузку для активной части нефрона – тубулярного аппарата. Диета получила название картофельно-капустной, так как состоит в основном из приготовленных разными способами картофеля, капусты и других овощей. Предусматривается исключение экстрактивных бульонов и оксалогенных продуктов, в том числе лиственных овощей, крепкого чая, какао, шоколада. Применение картофельно-капустной диеты в течение 2–3 недель сопровождается статистически достоверным снижением экскреции оксалатов, перекисей, средних молекул, что сочетается с улучшением мочевого синдрома. Картофельно-капустная диета назначается двумя 3-недельными курсами с 3-недельным перерывом между первым и вторым курсом, когда ребенок получает диету № 5 по Певзнеру [1, 8–10].

Хороший лечебный эффект оказывают такие препараты, как полиоксидоний, ксидифон, димефосфон. Кроме того, защитное действие оказывают сорбенты, предупреждающие всасывание тяжелых металлов при попадании их с пищей, питьем [10–12].

Для увеличения диуреза назначается большое количество жидкости не менее 2 л на стандартную поверхность тела*. Высокожидкостный режим очень важно поддерживать в ночное время, когда моча более концентрирована, что создает условия для кристаллизации солей. Показано применение солей калия и магния, повторных курсов витаминов А, Е, В6. Мембраностабилизирующее действие витамина В6 (пиридоксин) обусловлено участием его в обмене жиров в качестве антиоксиданта, а также в обмене аминокислот, потенцируя их декарбоксилирование и переаминирование. Мембраностабилизирующее действие витамина А (ретинол) обусловлено способностью встраиваться в липидный слой и участвовать во взаимодействии белков и липидов в мембране. Витамин Е (токоферол) – природный антиоксидант, ответственный за белково-липидные связи в мембранах и другие важнейшие процессы клеточного метаболизма [1, 7–9].

*Стандартная поверхность тела расчитывается по нормограммам или формулам с учетом веса и роста ребенка.
Например, стандартная поверхность тела 0,6. В этом случае объем назначаемой жидкости расчитывается как 0,6 Х 2000 мл = итого 1200 мл/сут.

Препараты магния у детей с ДМН и оксалатно-кальциевой кристаллурией следует применять с осторожностью, так как их передозировка может обусловить образование магниевых кристаллов в мочевых путях, особенно при сочетании ДМН с вторичным гиперпаратиреозом, характеризующимся щелочной реакцией мочи и образованием аммоний-магний-фосфатных кристаллов. Обоснованием для использования препаратов магния является их естественный физиологический антагонизм с кальцием и способность предупреждать его накопление в тканях и жидкостях. Из препаратов магния используется окись магния (в возрасте до 7 лет – 100 мг в 2 приема, от 7 до 10 лет – 150 мг в 3 приема, старше 10 лет – 200 мг в 2 приема) в течение 3–4 недель ежеквартально.

При ДМН у детей в терапии широко используются фитопрепараты и лекарственные растения, обладающие литолитическим свойством, улучшающие обменные процессы, способствующие выведению продуктов обмена не только через мочевыделительную систему, но и через желудочно-кишечный тракт, а также оказывающие антиоксидантное действие (особенно содержащие флавоноиды). Фитотерапия должна проводиться регулярно с использованием мочегонных сборов трав по 1 месяцу ежеквартально: спорыш, укроп, золотая розга, земляника лесная, хвощ полевой, мята перечная, пырей, кукурузные рыльца. Из комбинированных фитопрепаратов рекомендуется использовать Канефрон® Н, который существует в двух лекарственных формах – в виде раствора и драже, что позволяет использовать его для лечения спорадической дизметаболической нефропатии у детей с 1 года. Канефрон® Н – лекарственное средство, содержащее золототысячник, любисток и розмарин. Препарат оказывает комплексное действие: диуретическое, противовоспалительное спазмолитическое, увеличивает эффективность антибиотикотерапии, а также оказывает антиоксидантное и нефропротективное действие, уменьшает проницаемость капилляров. Эффективность и безопасность препарата доказана в ряде зарубежных и российских клинических исследований, где было установлено, что терапия Канефроном Н по сравнению с лечением комплексом витаминов (А, Е, В6) более эффективна и приводит у этих пациентов к более быстрому и значимому снижению частоты и выраженности гематурии, микропротеинурии, гипероксалурии, кальциурии и липидурии. Терапевтические свойства Канефрона Н обусловлены входящим в его состав эфирными маслами (любисток, розмарин), фенолкарбоновыми кислотами (розмарин, любисток, золототысячник), фталидами (любисток), горечами (золототысячник). Как известно, воспаление обусловлено действием липидных и других медиаторов воспаления (лейкотриены, брадикинин, простагландины, гистамин, серотонин и др.). Противовоспалительные свойства Канефрона Н определяются в основном антагонизмом розмариновой кислоты в отношении медиаторов воспаления. Механизм действия связан с блокированием неспецифической активации комплемента, липооксигеназы и циклооксигеназы с последующим угнетением синтеза лейкотриенов и простагландинов. Антимикробное действие препарата обусловлено фенолкарбоновыми кислотами и эфирными маслами. Противомикробный эффект фенолкарбоновых кислот опосредован воздействием на бактериальный белок. Липофильные флавоноиды и эфирные масла способны разрушать клеточные мембраны бактерий. Диуретическое действие препарата определяется сочетанным действием эфирных масел и фенолкарбоновых кислот. Эфирные масла расширяют сосуды почек, увеличивают их кровоснабжение. Фенолкарбоновые кислоты при попадании в просвет почечных канальцев создают высокое осмотическое давление, что снижает реабсорбцию воды и ионов натрия. Таким образом, увеличение выделения воды происходит без нарушения ионного баланса (калийсберегающий эффект). Спазмолитический эффект обусловлен флавоноидной и фенолкарбоновой составляющими препарата. Обнаружена высокая эффективность флавоноидных компонентов в уменьшении протеинурии (влияние на проницаемость мембран). Благодаря антиоксидантным свойствам флавоноиды способствуют защите почек от повреждения свободными радикалами. По клиническим данным, Канефрон® Н увеличивает выведение мочевой кислоты и способствует поддержанию рН мочи в диапазоне 6,2–6,8, что является важным в лечении и профилактике уратного и кальций-оксалатного уролитиаза. Флавоноиды и розмариновая кислота могут связывать кальций и магний в хелатные комплексы, а наличие мочегонной составляющей позволяет быстро выводить их из организма. Ряд авторов рекомендуют применять Канефрон® Н для улучшения отхождения фрагментов конкрементов после литотрипсии [1, 2]. Принимают препарат взрослые пациенты по 2 драже или по 50 капель 3 раза в сутки. Для детей доза уменьшается в зависимости от возраста: детям школьного возраста дают по 25 капель или 1 драже 3 раза в день, детям дошкольного возраста (старше 1 года) – по 15 капель 3 раза в день, в течение 6–8 недель. Препарат особенно показан при наличии вторичного пиелонефрита метаболического генеза (по классификации В. Г. Майданника), эффективен при оксалатной и/или уратной кристаллурии, мягко меняет рН мочи в щелочную сторону. Может использоваться как в активной стадии, в комбинации с антибактериальными средствами, так и в виде монотерапии в качестве поддерживающего противорецидивного средства.

Из минеральных вод применяются «Бжни», «Нафтуся», «Славяновская», «Смирновская» и некоторые другие сорта по 3–5 мл/кг в сутки на 3 приема длительностью до 1 месяца 2 раза в год. При развитии тубулоинтерстициального нефрита метаболического генеза дополнительно применяют дипиридамол 6–8 мг/кг в сутки в 3 приема на протяжении 3–6 месяцев, назначают более длительные курсы мембраностабилизирующих лекарственных средств (полиоксидоний, ксидифон, димефосфон) и комбинированные фитопрепараты, прежде всего Канефрон® Н.

Диспансерное наблюдение

В связи с длительным и нередко прогрессирующим течением ДМН с кристаллурией у детей необходимо проведение систематической диспансеризации при условии этапного наблюдения. С этой целью целесообразно в систему этапного наблюдения и лечения больных включать местный нефрологический санаторий и бальнеолечение. Для профилактики ДМН с оксалатнокальциевой кристаллурией и кальциевым нефролитиазом рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми из семей, в которых имеется наследственная предрасположенность к мочекаменной болезни, с проведением регулярного профилактического лечения, включающего диетотерапию, питьевой режим, витаминотерапию (А, Е, В6) и другие виды лечения, прежде всего фитопрепаратами [1, 8].

Список литературы:

1. Длин В.В., Османов И.М. Чугунова О.Л., Корсунский А.А. Инфекции мочевой системы у детей: Руководство для врачей руководство для врачей. М.: ООО «М-Арт», 2011: 384.

2. Мухина Ю.Г., Османов И.М., Длин В.В., Бельмер С.В., Чугунова О.Л. Практическое руководство по детским болезням. Издание 2-е, исправленное и дополненное. — Том. VI. Нефрология детского возраста. М.: ИД Медпрактика-М, 2010: 736.

3. Длин В.В., Игнатова М.С., Морозов С.Л., Юрьева Э.А., Османов И.М. Дисметаболические нефропатии у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2012; 57(5): 36-44.

4. Adhirai M., Selvam R. Renal calcium oxalate binding protein: Studies on its properties Kidney Intern. 1998; 53: 125-129.

5. Asplin S., Arseniault D., Paris S. et al. Contribution of human uropontin to inhibition of calcium oxalate crystallization //Kidney Intern. 1998; 53: 194-199.

6. Schriver C., Beaudet A., Sly H et al. (eds) The metabolic and molecular basis of inherited diseases. 7ed. McGraw-Itill, New York, 1995.

7. Вельтищев Ю.Е., Юрьева Э.А. Дизметаболические нефропатии //В кн.: Детская нефрология /Под ред. М.С.Игнатовой, Ю.Е.Вельтищева. Л.: «Медицина», 198:276-292.

8. Юрьева Э.А., Москалева Е.С. Консервативная терапия мочекаменной болезни. /В кн.: Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии, нефрология, т.6 /Под ред. Игнатовой М.С., 2003: 231-239.

9. Игнатова М.С. Наследственные и врожденные нефропатии. В кн.: Нефрология: Руководство для врачей / Под ред.И.Е.Тареевой. М.: «Медицина», 2000: 337-371.

10. Наумова В.И., Раупов А.Р., Руснак Ф.С. Гомеостаз кальция и его экскреция с мочой при болезнях почек. /В сб.: Регуляция Р-Са обмена в норме и при патологии. – «Рига», 1987: 209-215.

11. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Тубулопатии /В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. /под ред. А.В. Папаяна, Н.Д. Савенковой. С-Пб: «Сотис», 1997: 201-224.

12. Юрьева Э.А., Москалева Е.С. Консервативная терапия мочекаменной болезни. /В кн.: Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии, нефрология, т.6 /Под ред. Игнатовой М.С., 2003: 231-239.