Кормление ребенка с галактоземией
Содержание статьи
Питание ребенка при галактоземии
Галактоземия означает «галактозы в крови». Младенцы с этим состоянием не способны усваивать определенный тип сахара — галактозу. Когда галактоза не может перевариваются, она накапливается в тканях и крови в больших количествах. Галактоземия может быть опасной для жизни, если сразу не принимать мер.
Основным методом лечения классической галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу.
Что можно есть при галактоземии?
- Специальные безмолочные смеси: Нутрамиген(Nutramigen), Беллакт Соя, Нутрилон Соя, Friso Фрисосой, Хумана СЛ
- Мясо: свинина, говядина, телятина, кролик, мясо птицы
- Рыба
- Яйца (содержат очень небольшое количество галактозы в связанной форме)
- Жиры: растительное масло (соевое, кукурузное, оливковое, хлопковое, арахисовое), свиное сало (смалец), маргарин растительный
- Зерновые продукты: мука, макаронные изделия, крупы, безмолочный рис
- Фрукты: абрикосы, грейпфруты, апельсины, яблоки, бананы, киви, груши
- Овощи с низким содержанием галактозы: картофель, морковь, цветная капуста, брокколи, капуста, салат, сельдерей, шпинат, огурцы, кабачки, лук, репа, редис, спаржа, кукуруза, свекла, тыква
- Соевые продукты, не подвергшиеся ферментации (соевое молоко, тофу)
- Орехи: фундук, фисташки, арахис; кокосы
- Семена: подсолнечника, кунжута
- Специи: сухие травяные специи, соль, перец, желатин, дрожжи, майонез без сливок
- Горчица, хрен, кетчуп
- Чай, кофе
- грибы
- Мед ( для детей старше года), сахар, подсластители, которые не содержат лактозу, такие как аспартам
Покупая продукты в магазинах, внимательно читайте этикетки. Эти пищевые добавки безопасны для использования:
- лактат
- молочная кислота
- лактальбумин
- стеароил-2-лактилат
- агар, аравийская камедь (гуммиарабик, Е414), каррагинан (E407), трагакантовая камедь (пищевой стабилизатор Е413) и гуаровая камедь (E412), патока, сорго
Что нельзя есть при галактоземии?
Необходимо полностью исключить из рациона больного:
- любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.)
- все продукты, в состав которых входит молоко: сливочное масло, маргарин молочный, сыр, йогурт, кефир, сметана, сливки, мороженое, шоколад, сгущенное молоко
- пищевые продукты, имеющие в составе лактозу, казеин, гидролизат белка
- cубпродукты: печень, мозг, почки
- пищевые продукты, содержащие субпродукты: пирожки, колбасные изделия
- бовые: фасоль, горох, бобы, чечевица
- cоевые продукты, полученные в процессе ферментации: например, соевый соус.
- фрукты с высоким содержанием галактозы: арбуз, инжир, виноград, папайя, дыня, слива
- мидии
Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды — галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения — нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы ( см.таблицу)
Продукты, содержащие галактозиды и богатые нуклеопротеинами. Обратите на них внимание
| Галактозиды | • Бобовые: горох, бобы, фасоль, чечевица, маш, нут и др. • Соя (но не изолят соевого белка) • Шпинат Какао, шоколад ( какао может содержать связанную галактозу, но считается приемлемым для людей с галактоземии. Но помните, что плитка шоколада обычно содержит молоко.) • Орехи |
| Нуклеопротеины | • Печень, почки, мозги и др. субпродукты • Печеночный паштет, ливерная колбаса • Яйца (содержат очень небольшое количество галактозы ) |
Эксперты имеют разные мнения по использованию зеленого горошка, субпродуктов и бобовых культур. Некоторые эксперты не рекомендуют давать их детям с галактоземией, в то время как другие считают, что они являются приемлемыми.
Внимательно читайте этикетки на всех упакованных пищевых продуктах. Многие упакованные и обработанные пищевые продукты являются небезопасными. Не покупайте продукт, если в его состав входит что-то из этого списка.
- молоко, сливочное масло, сливки, йогурт
- сыр
- обезжиренное сухое молоко или сухое молоко
- сыворотка или сыворотка молочная сухая (молочные белки)
- лактоза (молочный сахар)
- казеин (молочный белок)
В настоящее время диета с максимально строгим исключением галактозы/лактозы — это единственный способ сократить накопление токсичного компонента — галактозо-1-фосфата в тканях больного с классической галактоземией и галактитола у больных с дефицитом галактокиназы. При галактоземии, обусловленной дефицитом УДФ-галактозо-4-эпимеразы, возможно использование низкогалактозной диеты в соответствии с допустимыми количествами галактозы в рационе под контролем уровня галактозы в сыворотке крови.
При составлении лечебных рационов для детей первого года количество основных пищевых ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам.
Для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизата казеина, безлактозные казеинпредоминантные молочные смеси. Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, растительные галактозиды полностью отсутствуют, поэтому им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты.
Необходимо помнить, что при использовании соевых смесей в питании грудных детей, возможно появление аллергических реакций на соевый белок и функциональных запоров. В таких случаях целесообразно назначать смеси на основе гидролизата казеина.
В зависимости от состояния ребенка возможно сочетанное применение соевой смеси и смеси на основе гидролизата казеина в соотношении 1:1.
Безлактозные молочные смеси с преобладанием сывороточных белков не рекомендуется использовать в диетотерапии у детей с галактоземией грудного возраста, так как могут содержать следовые количества галактозы, поэтому следует применять только казеинпредоминантные безлактозные молочные смеси.
Специализированные смеси вводят в рацион больного с галактоземией постепенно, в течение 5-7 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 часть от необходимого суточного количества, одновременно уменьшают долю женского молока или детской молочной смеси до полного их исключения.
Особенности назначения прикорма при галактоземии
С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземией расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5-10 капель, постепенно увеличивая объем до 30-50 мл в сутки, к концу года — до 100 мл.
С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока. Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.
В 5,5 месяцев вводят второй прикорм — безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок.
Мясной прикорм вводят в питание с 6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).
Особенности состава продуктов и блюд прикорма и сроки их введения при галактоземии отражены в таблице.
| Продукты и блюда | Возраст, мес |
| Сок фруктовый | 4 |
| Фруктовое пюре | 4,5 |
| Овощное пюре | 5 |
| Каши молочные | — |
| Каши безмолочные | 5-5,5 |
| Творог | — |
| Яйцо (желток) — не чаще 2-3 раз в неделю | после 12 месяцев |
| Мясное пюре | 6 |
| Рыба | 8 |
| Кефир и другие кисломолочные продукты | — |
| Сухари, печенье (обычные) | — |
| Сухари, печенье, (не содержащие компонентов молока) | 7 |
| Растительное масло | 4,5 |
| Сливочное масло | — |
При составлении рациона детям первого года жизни желательно учитывать содержание галактозы в продуктах прикорма. При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г — продукт применяется с осторожностью под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови, при содержании галактозы более 20 мг в 100 г — продукт не используется.
При лечении галактоземии следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, так как она нередко используется в качестве вспомогательного вещества, например, в процессе приготовления гранул гомеопатических препаратов. Нельзя также пользоваться настойками и спиртовыми лекарственными препаратами, которые замедляют элиминацию галактозы из печени.
Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют путем определения содержания общей галактозы (галактоза+галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца. В течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты уровень общей галактозы может быть выше, чем у здоровых детей, однако, он не должен превышать 3-5 мг%.
Примерное меню с использованием низколактозного молока при галактоземии (возраст ребенка — 7 месяцев, масса — 8 кг)
Первое кормление. Низколактозное (12%-ное) молоко — 200 мл.
Второе кормление. Каша на низколактозном (12%-ном) молоке — 150 мл, масло топленое — 5 г, желток — 1/2 штуки, хлеб — 50 г, пюре яблочное — 50 г.
Третье кормление. Бульон — 30 мл, пюре овощное на низколактозном (12%-ном) молоке — 150 г, масло растительное — 5 г, пюре мясное — 30 г, хлеб — 5 г, кисель фруктовый — 30 мл.
Четвертое кормление. Низколактозное (12%-ное) молоко — 200 мл, сок яблочный — 50 мл, сухари — 5 г.
Пятое кормление. Низколактозное (12%-ное) молоко — 200 мл.
Можно ли сладкое ребенку с галактоземией?
Нет необходимости исключать все сладости из диеты ребенка с галактоземией. Можно есть: варенье, мед, фруктовые пудинги или желе ( сделанные на воде ), самодельные конфеты, магазинные нешоколадные фруктовые конфеты (читайте этикетки), желатиновые лимонные или апельсиновые дольки, желатиновые конфеты, зефир, жевательная резинка. Читайте еще Рецепты сладких блюд для детей с галактоземией
Литература 1. «Национальной программы оптимизации вскармливания детей первого года жизни в РФ (XVI Съезд педиатров России, февраль 2009 г. 2. https://perkinspediatrics.tripod.com/ 3. Parents’ Guide to Galactosemia
Источник
Грудное вскармливание и галактоземия
Перевод: Татьяна Тутатчикова
Редакция: Евгения Чампалова, Галина Грошева, Мария Сорокина
Корректор: Евгения Чампалова, Анастасия Мартынова
1 октября 2018
Keeping Up to , Leader Today: Public
Ребекка Скотт, Нью Джерси, США
Второй ребёнок Ребекки родился с галактоземией — редким состоянием, которое влияет на переваривание углеводов грудного молока в организме ребёнка. Ребекка вспоминает события, которые предшествовали постановке диагноза, и делится дополнительной информацией об этом состоянии.
Примечание: данная статья описывает личный опыт конкретных матери и ребёнка. Родители работали с командой медиков и приняли компетентное решение возобновить грудное вскармливание своего ребёнка с галактоземией Дуарте. Однако некоторые опубликованные исследования показывают, что для ребёнка с этой особенностью кормление грудным молоком или смесями, содержащими лактозу, может повысить риск возникновения проблем с дальнейшим развитием ребёнка. ЛЛЛ призывает родителей продолжать тесное сотрудничество с медиками в любой ситуации, влияющей на здоровье их ребёнка, а также быть в курсе последних исследований и рекомендаций.
Начавшись, роды протекали активно и без перерывов; моя дочь, Саванна, родилась 9 ноября 2014 г. в столовой дома, где я провела детство. Я кормила грудью моего первого сына, Оуэна, до четырёх лет. И, естественно, когда Саванна появилась в нашей семье, я немедленно начала кормить ее грудным молоком. Она правильно взяла грудь сразу после рождения и чудесно сосала. Мне было намного легче, потому что это был мой второй опыт ГВ. Мы договорились с нашим педиатром о проведении скрининга новорождённых — теста на фенилкетонурию (ФКУ) — в виде укола в пяточку, ожидая такого же хорошего результата, как это было с братом Саванны.Мы были рады рождению второго ребёнка в нашей семье. Моя вторая беременность протекала легче, чем первая: меня лишь немного тошнило по утрам. Все было хорошо, мой ребёнок рос и развивался нормально, и я нашла акушерку, которая могла бы принять роды дома.
Наш педиатр позвонил мне 22 декабря. Потребовалось больше месяца, чтобы узнать результаты её скрининга! По телефону он сказал, что возникли проблемы с результатами её теста, и мне нужно немедленно прекратить грудное вскармливание. Тест выявил генетическое заболевание — галактоземию. Я не уверена, что помню слова педиатра после фразы: «Вам немедленно нужно прекратить грудное вскармливание».
Я просто окаменела, узнав, что должна лишиться возможности иметь такую связь с дочерью, особенно после всех усилий, приложенных для этого с моим сыном. Она упустит так много питательных веществ и всей пользы для здоровья. Я была раздавлена! К счастью, мы жили с моими родителями, и моя мама была со мной, когда мне позвонили. Мама перезвонила нашему педиатру и уточнила все детали. Мы настояли на назначении повторного тестирования, хотя доктор заверил нас, что результаты не изменятся. На этот раз тест был проведен в срочном порядке и результаты мы получили примерно через неделю, в них ничего не изменилось.
Основным углеводом в грудном молоке является лактоза. Когда происходит переваривание лактозы, она расщепляется на две молекулы: глюкозу и галактозу. Галактоземия — это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушениями процесса метаболизма галактозы. Причинами галактоземии являются мутации в генах трёх основных ферментов, ответственных за адекватное расщепление галактозы. У людей с галактоземией, необходимые ферменты для метаболизма галактозы значительно снижены или отсутствуют, что приводит к токсическому уровню галактозы или галактозо-1-фосфата (в зависимости от отсутствующего фермента).
Существует три основных формы галактоземии: классическая, клиническая и биохимическая (галактоземия Дуарте). У каждого своя клиническая картина и рекомендуемый план лечения. Классическая галактоземия имеет наиболее тяжёлое течение заболевания. Она может проявляться гепатомегалией (увеличением печени), циррозом, нарушениями в работе почек, катарактой, рвотой, судорогами, гипогликемией, летаргией, повреждениями головного мозга и нарушениями работы яичников. Без соответствующей диагностики и раннего лечения, в 75% случаев новорождённые с галактоземией умирают, и поэтому так важен скрининг-тест новорождённых.
После телефонного звонка мы с мамой купили специальную смесь и бутылки. Я была подавлена! И это слабо сказано. Я не могла пройти через детский магазин без рыданий. Я потеряла не только значимую для меня близость в отношениях с дочерью, но к тому же, у неё было расстройство, о котором я никогда не слышала, и я не знала, что ждёт её в будущем. Мы нашли хорошего генетика, но по-настоящему полную картину получили только через два месяца, когда пришли результаты нескольких анализов крови. В течение этого времени Саванна получала гидролизованную безлактозную смесь Нутрамиген. Ожидание было хуже всего. В конечном счёте мы узнали, что у Саванны была галактоземия Дуарте (ГД). Ребёнок с ГД несет два разных типа аллелей ГАЛТ (формы гена), один из которых наследуется от каждого родителя. Один из этих аллелей ГАЛТ, G-аллель, несёт мутацию, которая приводит к тяжелым нарушениям функции закодированного фермента ГАЛТ. Другой аллель ГАЛТ, D или D2-аллель, несет мутации, которые частично нарушают экспрессию и изменяют некоторые биохимические свойства фермента ГАЛТ. Вместе D и G аллели производят только около 25% от нормального уровня активности фермента ГАЛТ, обнаруживаемого у человека с двумя нормальными (N) ГАЛТ аллелями.
Мы с мужем оба прошли генетическое тестирование, чтобы выяснить, что произошло, а также узнать риски рождения у нас следующего ребёнка с классической или Дуарте-галактоземией. Оказалось, что мы оба носители мутации. Мой муж носитель гена классической галактоземии, а я — носитель галактоземии Дуарте (ГД). Шанс рождения следующего ребёнка с ГД — один к четырём. У нас обоих есть пока бездетные братья и сёстры и прежде, чем они станут родителями, мы призываем их совместно с партнёрами пройти генетический тест.
Хотя получение результатов теста заняло много времени, у нас был замечательный доктор-генетик. Я знала, что у моего ребёнка не может быть классической галактоземии, потому что с ней она, вероятно, умерла бы за время, прошедшее до получения результатов первого теста. Но я прочитала много исследований и изучила всё, что я могла найти в Интернете о галактоземии, и боялась, что возможно мне нельзя будет кормить её грудью.
Наконец доктор сообщила, что у Саванны ГД. Что бы мы хотели делать дальше? Я была так удивлена, что не смогла ответить на это вопрос, когда нам сообщили, что есть возможность продолжить грудное вскармливание. Какое это было облегчение! Сразу после приёма я села в комнате для ожидания и приложила Саванну к груди. Два месяца Саванна питалась специальной смесью, теперь ей было четыре. К счастью, у неё не было больших трудностей с прикладыванием к груди, и, поскольку я всё ещё кормила грудью её старшего брата, у меня всё ещё было молоко. Мне действительно пришлось поработать над её захватом, но она, казалось, помнила, как сосать грудь, и быстро приноровилась. Саванна продолжила сосать грудь, и не проявляет желания завершить кормления в ближайшее время.
У Саванны нет ограничений в питании в связи с уровнем ферментов. Однако не существует общепринятого стандарта рекомендаций для младенцев с ГД. Другая известная больница рядом с нами сказала бы нам полностью прекратить грудное вскармливание и в 12 месяцев повторить тестирование. В этом возрасте они бы провели галактозный тест, который показывает, способен ли ребёнок метаболизировать галактозу из пищи в достаточной степени, чтобы предотвратить ненормальное накопление метаболитов галактозы. Однако, мой врач признал, что преимущества грудного вскармливания для здоровья таких детей перевешивают потенциальный риск продолжительного воздействия грудного молока.
Сейчас Саванна здоровая, умная, сильная и удивительная трёхлетняя малышка. Нам больше не нужно проводить каких-либо дальнейших анализов, так как это не было нам рекомендовано. Тем не менее, я советую всем родителям делать скрининг новорождённых. Это может спасти жизнь вашего ребёнка.
Галактоземия Дуарте, Армонд Голдман, доктор медицинских наук
У детей с галактоземией Дуарте, которые потребляют грудное молоко или лактозосодержащую смесь, обычно, но не всегда, галактоземия протекает бессимптомно. Многие врачи считают, что вариант галактоземии Дуарте не приводит к клиническому заболеванию ни с диетическим вмешательством, ни без него. Тем не менее, есть сообщения об обратном, но не было получено ни одного адекватного исследования, подтверждающего или опровергающего это предположение. Поскольку имеющиеся данные о результатах развития нервной системы у детей с вариантом галактоземии Дуарте противоречивы, необходимы дальнейшие исследования для определения отдалённых последствий и того, влияет ли потребление в пищу галактозы в первый год жизни на эти последствия. До проведения таких дополнительных исследований решение относительно того, что делать с галактозой в рационе, остаётся на усмотрение родителей и врача.
- Кутберт К., Клаппер Н., Элзас Л. Диагностика наследственных нарушений метаболизма галактозы.Curr Protoc Hum Genet. 2008
- Фридович-Кейл Дж Л, Гамбелло М Дж, Сингх РН, Дуарте галактоземия.GeneReviews® [Internet] 2014
- Линч МЕ1, Поттер НЛ, Коулс СД, Фролович-Кейл ДжЛ Результаты развития детей школьного возраста с галактоземией Дуарте: экспериментальное исследование.JIMD Rep. 2015;19:75-84. doi: 10.1007/8904_2014_370. Epub 2015 Feb 15
- Powell KK, Van Naarden Braun K, Singh RH, Shapira SK, Olney RS, Yeargin-Allsopp M.
- Долгосрочные проблемы речевого и языкового развития у детей с галактоземией Дуарте. Генет Мед 2009
Благодарим за предоставление дополнительной информации к этой статье медицинских и научных консультантов: доктора медицины Армонда Голдмана, доктора медицины Артура Эйдельмана, и диетолога Клэр Далидовиц.
Для дальнейшего чтения:
- https://en.wikipedia.org/wiki/galactosemia
- https://en.wikipedia.org/wiki/duarte_galactosemia
Ребекка Скотт является ведущей встреч ЛЛЛ в городке Манаскан, Нью Джерси, США. Она занимается этим около двух лет. У Ребекки трое детей: 6 лет, 3 лет и 17 месяцев. Она автор публикуации «Приучение к горшку, ведёт малыш. Искусство минимального взаимодействия». Недавно ей пришлось превратиться из 100% домохозяйки в работающую полный рабочий день маму, вернувшись к своей профессиональной деятельности в сфере учёта прямых инвестиций.
Источник