Дефект межпредсердной перегородки у ребенка 2 месяца

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дефект межпредсердной перегородки — это одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке, через которые происходит сброс крови слева направо, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Симптомы и признаки включают непереносимость физических нагрузок, одышку, слабость и предсердные нарушения ритма. Часто выслушивается мягкий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Диагноз ставят на основании эхокардиографии. Лечение дефекта межпредсердной перегородки заключается в хирургическом или через катетер закрытии дефекта. Профилактики эндокардита, как правило, не требуется.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют примерно 6-10 % в структуре врожденных пороков сердца. Большинство случаев изолированные и спорадические, однако некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации 5-й хромосомы, синдром Холта-Орама).

Дефект межпредсердной перегородки может быть классифицирован по локализации: вторичный дефект перегородки [дефект в области овального окна — в центральной (или средней) части межпредсердной перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задней части перегородки, около устья верхней или нижней полой вены), или первичный дефект [дефект в передне-нижних отделах перегородки, является формой дефекта эндокардиального валика (атриовентрикулярная коммуникация)].

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что происходит при дефекте межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки — порок, характеризующийся наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови слева направо и в отличие от межжелудочкового дефекта, под значительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии превышает таковое в правом на 8-10 мм рт.ст. дефекте межпредсердной перегородки в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации дефекты межпредсердной перегородки делят на первичные (в нижнем отделе межпредсердной перегородки над АВ отверстиями) и вторичные (чаще центральные, так называемые дефекты овальной ямки). составляющие до 66%. В результате сброса крови возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при дефекте межжелудочковой перегородки) прогрессирует сердечная недостаточность. Длительному отсутствию лёгочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки способствуют несколько факторов: отсутствует непосредственное влияние на сосуды лёгких высокого давления левого желудочка (при дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке последнее непосредственно передаётся на сосуды малого круга кровообращения), значительна растяжимость правых отделов сердца, проявляется резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения и их низкое сопротивление.

Для понимания гемодинамических изменений при дефекте межпредсердной перегородки (и других пороках) следует разобраться во внутрисердечной гемодинамике в норме. При дефекте межпредсердной перегородки сначала происходит левоправый сброс крови. Большая часть небольших дефектов межпредсердной перегородки спонтанно закрывается в течение первых лет жизни. Тем не менее при больших дефектах происходит перегрузка правого предсердия и желудочка объемом, повышается давление в легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление, развивается гипертрофия правого желудочка. Позже может развиться фибрилляция предсердий. В конечном итоге повышение давления в правых отделах сердца может привести к двунаправленному сбросу крови и появлению цианоза (см. «Синдром Эйзенменгера»).

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

В большинстве случаев небольшой дефект межпредсердной перегородки протекают бессимптомно. Большинство детей с дефектом межпредсердной перегородки ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом. Постепенно с возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает.  При больших размерах дефекта могут отмечаться непереносимость физических нагрузок, одышка при напряжении, слабость и предсердные нарушения ритма, иногда ощущение сердцебиения. Прохождение микроэмболов из вен большого круга кровообращения через дефект межпредсердной перегородки (парадоксальная эмболизация), часто сочетающееся с аритмиями, может вести к тромбоэмболии сосудов головного мозга или других органов. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не диагностируют вовремя, развивается синдром Эйзенменгера.

В анамнезе у больных с дефектом межпредсердной перегородки повторные бронхиты, изредка пневмонии. Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжёлое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2-3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечной недостаточности исчезают.

При аускультации у детей во II-III межреберье слева обычно выслушивается систолический шум (или шум изгнания), градация которого по интенсивности составляет 2-3/6, расщепление II тона над легочной артерией (вверху слева по краю грудины). При значительном сбросе крови слева направо может выслушиваться диастолическии шум низкого тона (за счет увеличения тока крови на трикуспидальном клапане) по краю грудины внизу слева. Эти аускультативные данные могут отсутствовать у грудных детей, даже при наличии большого дефекта. Может отмечаться отчетливая эпигастральная пульсация (правого желудочка).

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90…+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Большая часть небольших дефектов (менее 3 мм) закрывается спонтанно; примерно 80 % дефектов диаметром 3-8 мм закрывается спонтанно к 18 месяцам. В то же время не происходит спонтанного закрытия первичных дефектов межпредсердной перегородки и дефектов венозного синуса.

При наличии небольшого дефекта без клинических проявлений ребенка наблюдают с ежегодным проведением эхокардиографии. Так как эти дети подвержены риску парадоксальной эмболии, некоторые центры рекомендуют использовать закрытие дефекта с помощью катетеризации (например, Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) даже при небольших размерах дефекта. Однако эти приспособления не применяются, если дефект межпредсердной перегородки первичный  или дефектах венозного синуса, так как эти дефекты расположены рядом с важными структурами.

При наличии сердечной недостаточности терапия направлена на уменьшение гиперволемии малого круга кровообращения и увеличение антеградного потока через левые отделы сердца. Назначают диуретики и сердечные гликозиды. Операция показана при нарастающей сердечной недостаточности, отставании в физическом развитии, повторных пневмониях. Гемодинамическое показание к операции — соотношение лёгочного и системного кровотока 2:1, что возможно даже при незначительных клинических симптомах. По этому признаку дефект межпредсердной перегородки можно назвать «коварным» пороком. Традиционная хирургическая коррекция заключена в ушивании дефекта или его пластике через торакотомический доступ в условиях искусственного кровообращения. В последнее десятилетие интенсивно развиваются эндоваскулярные методы закрытия дефектов с помощью специальных устройств — окклюдеров. Процедуру выполняют путём пункции периферических сосудов с последующей доставкой специального «зонтика» или «пуговичного устройства» к дефекту. Для проведения данной процедуры существует ряд анатомических ограничений: эндоваскулярное вмешательство возможно только в случае вторичного дефекта межпредсердной перегородки размером до 25-40 мм, расположенного достаточно далеко от коронарного синуса, АВ-клапанов, устьев лёгочных и полых вен.

Пациентам с дефектами средних и больших размеров (отношение легочного кровотока к системному кровотоку более 1,5:1) показано закрытие дефекта, обычно в возрасте между 2 и 6 годами. Предпочтительнее использовать закрытие дефекта при катетеризации при наличии соответствующих анатомических характеристик и диаметре дефекта менее 13 мм. В других случаях показано хирургическое закрытие дефекта. При закрытии дефекта в детском возрасте периоперационная летальность достигает нуля, а продолжительность жизни — среднего значения в популяции. До закрытия дефекта пациентам с большими дефектами и сердечной недостаточностью назначают диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ. 

Если у пациента первичный дефект межпредсердной перегородки, необходимо проводить профилактику эндокардита; при вторичных дефектах и дефектах в области венозного синуса профилактика эндокардита не показана.