2 месяца ребенку впс лечение в бакулева
Содержание статьи
Отделение хирургического лечения врождённых пороков сердца (ВПС)
Врожденные пороки сердца (ВПС) — это большая группа разнообразных по формированию и анатомии аномалий внутриутробного развития сердца и крупных сосудов, впадающих в его полости или выходящих из них.
Статистика заболеваемости ВПС
По разным данным, частота встречаемости ВПС варьирует от 2 до 15 случаев на каждые 1000 новорожденных детей. В 2019 году среди более чем 1,3 млн новорожденных было зарегистрировано около 12 тысяч детей с ВПС.
По сравнению со статистикой 10-летней давности частота обнаружения ВПС у новорожденных возросла с 6 до 9 случаев на каждые 1000 родившихся младенцев, что по всей видимости связано с улучшением средств ранней диагностики этой серьезной и, зачастую, жизненно опасной в детском возрасте группы заболеваний.
Несмотря на то, что современные способы и технические возможности ультразвукового исследования (эхокардиографии) позволят обнаружить ВПС у плода начиная с 12-14 недели беременности с высокой долей вероятности (до 96%), тем не менее регистрируются случаи позднего выявления этой патологии как среди детей, так и среди взрослого контингента.
На конец 2017 года в России (население около 147 млн. человек) было зарегистрировано более 573 тысяч пациентов (детей и взрослых) с установленным диагнозом ВПС. Однако велика вероятность, что реальное количество таких больных может быть больше, а число ежегодно регистрируемых случаев установления данного диагноза будет расти.
Прогноз выживаемости
Несомненно, естественное (без вмешательства врачей) течение подавляющего числа различных ВПС, как правило, имеет неблагоприятный прогноз и приводит к сокращению продолжительности и качества жизни пациента, зачастую — весьма существенному. До 90% новорожденных с так называемыми «критическими ВПС» не доживают до 1 года. Многие из них погибают в течение первых недель своей жизни. По данным статистики, в структуре причин младенческой смертности в России врожденные пороки сердца составляют около 10%.
Причины ВПС
Среди наиболее вероятных причин формирования ВПС приводятся генетические и хромосомные аберрации, вирусные инфекции матери в период беременности, хронические эндокринные заболевания и болезни обмена веществ, вредные привычки (курение, употребление алкоголя и пр.), тератогенные и мутагенные неблагоприятные факторы внешней среды.
Врожденных аномалий развития сердца и магистральных сосудов великое множество. Условно, всю совокупность ВПС можно подразделить в зависимости от возраста, в котором наиболее выражены и прогностически значимы клинические проявления (симптомы и последствия).
Виды ВПС | Возраст, в котором обычно возникает необходимость хирургического лечения |
| Период новорожденности |
| Первый год жизни |
| Старше года |
Некоторые ВПС характеризуются тяжелыми нарушениями центральной гемодинамики вскоре после рождения, вынуждая начинать хирургическое лечение уже в периоде новорожденности (например, простая транспозиция магистральных артерий или обструктивные формы тотального аномального дренажа легочных вен).
Транспозиция магистральных артерий
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Другие ВПС первые несколько недель или месяцев жизни протекают с клинической компенсацией, манифестируя ближе ко второму полугодию жизни (дефект межжелудочковой или аорто-легочной перегородки, атриовентрикулярный канал, СБУГ).
Общий атриовентрикулярный канал
Дефект межжелудочковой перегородки
Общий артериальный ствол
Существуют врожденные аномалии, долгое время не проявляющиеся клинически и протекающие доброкачественно, что позволяет отсрочить их хирургическое лечение на второй год жизни и даже позже (дефект межпредсердной перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен).
Дефект межпредсердной перегородки
Более того, существует ряд ВПС, коррекцию которых целесообразно отсрочить в пределах продолжительности периода клинической компенсации для достижения лучших результатов лечения (корригированная транспозиция магистральных артерий, компенсированные формы аномалии Эбштейна, умеренная коарктация аорты).
Коарктация аорты
Также следует отметить, что одна и та же нозологическая форма ВПС в зависимости от конкретной анатомии может стать поводом хирургической операции в разные возрастные периоды. Например, простая транспозиция магистральных артерий вынуждает выполнить операцию артериального переключения в первые две недели жизни, тогда как в сочетании с крупным дефектом межжелудочковой перегородки эта же аномалия может быть прооперирована в возрасте двух месяцев и старше. Крайние формы аномалии Эбштейна с гемодинамической атрезией легочной артерии и дуктус-зависимым легочным кровотоком являют собой «критический ВПС периода новорожденности».
«Критические пороки периода новорожденности» составляют около 30% выявленных ВПС и требуют безотлагательную хирургическую помощь уже в первые недели, а то и дни, жизни ребенка. Ранее эта группа заболеваний отождествлялась с патологией, не совместимой с жизнью. Однако возможности современной медицины позволили добиться впечатляющих ранних и отдалённых результатов в лечении многих из данной группы ВПС.
Критические ВПС
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Атрезия клапана легочной артерии
Атрезия трехстворчатого клапана
Важно помнить, что целый ряд врожденных аномалий сердца невозможно устранить сразу, в рамках одной хирургической операции. В таких случаях для достижения оптимального результата лечения его распределяют на несколько стадий, или этапов, каждый из которых выполняется в разном возрасте, начиная с младенчества. Также, почти никогда нельзя исключить возможную необходимость выполнения дополнительного хирургического вмешательства даже после ранее проведенной радикальной (то есть окончательной) коррекции порока сердца.
Все операции по поводу ВПС можно разделить на 4 категории:
Радикальные операции (коррекции) | Когда достигается полное и окончательное устранение ВПС и сердце ребенка обретает анатомическое строение, соответствующее здоровому сердцу или близкое к нормальной анатомии. Внутрисердечное кровообращение после таких операций, естественно, становится физиологичным (то есть — нормальным). После проведённого лечения пациент по темпам своего развития, качеству и продолжительности жизни не отличается от здоровых сверстников и обычно нуждается лишь в превентивном амбулаторном наблюдении. Как правило, инвалидность снимается. |
Гемодинамические коррекции | Когда внутрисердечное кровообращение, равно как и анатомическое строение сердца, по завершении лечения нельзя назвать «соответствующим здоровому сердцу». Тем не менее, такая коррекция обеспечивает гемодинамику, близкую к физиологической, позволяя ребенку жить, развиваться, а в будущем — успешно адаптироваться в социуме и создавать собственную семью. Физические возможности человека могут быть несколько ограничены, инвалидность полностью не снимается. |
Подготовительные (промежуточные) паллиативные операции | Являются вмешательствами, которые преследуют цель подготовить сердце и организм в целом к выполнению последующей радикальной или гемодинамической коррекции. Таких операций может быть несколько. Пациенты после таких операций могут быть временно выписаны из стационара, однако требуют систематического амбулаторного наблюдения с целью контроля за клиническим состоянием, коррекцией медикаментозной терапии и определения сроков очередной госпитализации в стационар для диагностики и продолжения хирургического лечения |
Окончательные паллиативные (продлевающие жизнь) операции | В настоящее время весьма редки и выполняются пациентам с неизлечимыми (неоперабельными) сложными формами аномалий развития сердца либо их инкурабельными осложнениями. Такие операции порой называют «мостом» к трансплантации сердца. |
С прогностической точки зрения все ВПС можно подразделить на аномалии с благоприятным прогнозом и пороки с неблагоприятным прогнозом. Последние чаще всего представляют собой совокупность множественных ВПС (нередко сочетаются с пороками развития других органов, множественными проявлениями дисэмбриогенеза и синдромальными формами генетических аномалий), не подлежащих радикальной коррекции и предопределяющих, даже при условии выполнения гемодинамической или паллиативной операции, не высокое качество дальнейшей жизни пациента, ограничение ее продолжительности, глубокую инвалидизацию и ограниченную социальную адаптацию. Пациенты с такими аномалиями потенциально рассматриваются как кандидаты на трансплантацию сердца или комплекса «сердце-легкие». В случаях ранней пренатальной (внутриутробной) диагностики ВПС с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность прерывания беременности по медицинским показаниям в связи с выявлением у плода не совместимого с жизнью врожденного порока развития сердца.
Классификация ВПС
ВПС можно классифицировать также на простые (наличие у пациента единственной аномалии) и сложные (сочетание нескольких аномалий). В международном классификаторе болезней ВОЗ некоторые часто сочетающиеся аномалии формирования сердца нередко объединены в одну нозологическую единицу, имеющую соответствующую кодировку, например «синдром гипоплазии левых отделов сердца» или «тетрада Фалло».
Тетрада Фалло
Клинические проявления (симптомы) ВПС не только весьма разнообразны, но и имеют характерный спектр, присущий конкретному возрастному периоду их естественного течения. К примеру, крупный дефект межжелудочковой перегородки в первые несколько месяцев жизни обычно не проявляет себя симптомами в силу особенностей физиологии легких у новорожденных и младенцев. К полугоду жизни у ребенка развиваются симптомы сердечной недостаточности (частые простудные заболевания, плохой аппетит, сниженная толерантность к физической нагрузке, одышка, дефицит массы тела, анемия, нарушения сна), вызванные избыточным кровотоком в легких и перегрузкой левых камер сердца. Однако позже, ко 2-3 годам жизни и старше, по мере развития необратимых опасных склеротических изменений в мелких сосудах легких указанные симптомы спонтанно регрессируют — наступает период мнимого благополучия. В эти сроки пациент уже либо операбелен условно, либо не операбелен вовсе. Впоследствии клиническая картина характеризуется симптомами правожелудочковой недостаточности кровообращения и вторичного дефицита легочного кровотока на фоне склероза и обтурации мелких сосудов легких.
Деление пороков на «бледные» и «синие» (цианотичные), распространенное в научно-популярной литературе и сетевых ресурсах, носит весьма условный характер, так как не имеет отчетливой корреляции с гемодинамическими закономерностями естественного течения ВПС и не несет какого-либо прогностического значения. Так, две аномалии «простая транспозиция магистральных артерий» и синдром гипоплазии правых отделов сердца являют собой цианотичный ВПС, однако в первом случае возможность радикальной коррекции предопределяет благоприятный прогноз, в противоположность второму из приведенных ВПС.
В особую группу выделены ВПС у взрослых пациентов — корригированные или не корригированные ВПС у лиц 18 лет и старше. Их принято делить на первичные и вторичные. Первичные — совокупность аномалий с относительно благоприятным естественным течением, позволяющим пережить детский возраст, впервые выявленных в возрасте старше 18 лет или выявленных в детском возрасте, но признанных инкурабельными (неизлечимыми). Это меньшая когорта пациентов. Вторичные — у так называемых «GUCH-пациентов» (большая из двух когорт). Представлены широким спектром врожденных аномалий сердца, ранее оперированных в детском возрасте.
На базе клинических подразделений нашего Центра, профилированных на лечении пациентов с ВПС, выполняются все виды открытых хирургических, малоинвазивных хирургических (торакоскопических) и рентген-эндоваскулярных вмешательств (в том числе — гибридных) при самых разнообразных врожденных аномалиях развития и опухолевых заболеваниях сердца и магистральных сосудов.
Центр оснащен всем необходимым современным оборудованием для своевременной и полноценной диагностики ВПС, в том числе — пренатальной (внутриутробной). Ежегодно в нашем Центре получают необходимую хирургическую помощь около 3500 пациентов с ВПС. Выполняется более 900 рентген-эндоваскулярных процедур при врожденных аномалиях сердца и магистральных сосудов.
Источник
Отделение экстренной хирургии недоношенных и детей 1 года жизни с ВПС
Отделение экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца (ВПС) организовано в декабре 1980 года по инициативе и при непосредственном участии академика В.И. Бураковского. Оно стало первым и в течение многих лет оставалось единственным в стране специализированным медицинским структурным подразделением, оказывающим неотложную помощь младенцам с ВПС. С 1980 по 1990 гг. отделение возглавлял профессор В.В. Алекси-Месхишвили, а с 1990 по 2006 гг. — профессор В.Н. Ильин. С 2006 г. отделение экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС возглавил академик Л.А. Бокерия, одновременно став ведущим оперирующим хирургом. В 2016 году отделение вошло в состав отдела экстренной хирургии, реанимации и интенсивной терапии детей с ВПС, который возглавил д.м.н. Д.О. Беришвили. Руководителем отделения стала к.м.н. И.Е. Нефедова.
Основные направления клинической работы
За время существования отделения был создан уникальный коллектив специалистов и заложены основы быстро и эффективно развивающейся профессиональной школы врожденных пороков сердца у детей до года. На базе накопленного опыта впоследствии появились другие неонатальные детские отделения не только в Центре, но и за его пределами. Основным направлением клинической работы отделения остается разработка диагностических алгоритмов и совершенствование хирургических методов коррекции ВПС в раннем неонатальном периоде с целью улучшения ранних и отдаленных результатов коррекции, улучшение послеоперационного выхаживания новорожденных и улучшение качества жизни в отдаленном послеоперационном периоде.
Виды операций, разработанных и внедрённых в отделении
Впервые в стране здесь были выполнены уникальные операции и крупные серии корригирующих операций в условиях искусственного кровообращения, в том числе у новорожденных. В 1981 г. была выполнена первая открытая вальвулопластика клапана аорты при его критическом стенозе (В.И. Бураковский). В тот же период В.В. Алекси-Месхишвили успешно устранил дефект межжелудочковой перегородки. Он же в 1983 г. первым выполнил радикальную коррекцию тотального аномального дренажа легочных вен и истмопластику подключичным лоскутом коарктации аорты. 1985 г. — внутрипредсердное переключение по Senning при транспозиции магистральных артерий. 1986 г. — радикальная коррекция двуотточного правого желудочка с обструкцией легочного кровотока. 1987 г — радикальная коррекция тетрады Фалло и открытого общего атриовентрикулярного канала. 1988 г. — устранение аорто-легочного окна. 1989 г. — внутрипредсердное переключение по Mustard младенцу с транспозицией магистральных артерий (В.Н. Ильин). 1990 г. — протезирование дуги аорты при ее анатомическом перерыве (А.С. Шарыкин). В начале 90-х был освоен и широко внедрен в практику отделения новый для нашей страны хирургический метод создания системно-легочного анастомоза посредством синтетического кондуита из политетрафторэтилена. 1991 г. — реимплантация левой венечной артерии, отходящей от легочного ствола, в аорту. 1992 г. — анатомическая коррекция транспозиции магистральных артерий по Jatene-Lecompte. В том же году младенцу с единственным желудочком сердца и атрезией легочной артерии был успешно наложен двунаправленный кавапульмональный анастомоз. Спустя год пациенту со сложным ВПС с обструкцией на выходе в аорту была успешно проведена операция Damus-Stansel-Kay в комбинации с тотальным кавапульмональным анастомозом. В 1994 г. впервые в нашей стране был использован аортальный гомографт при коррекции общего артериального ствола. Совместно с рентгенодиагностическим отделом (А.В. Иваницкий) в 1996 году была успешно выполнена процедура Rashkind под ультразвуковым контролем новорожденному с транспозицией магистральных артерий. В 1998 г. В.Н. Ильин впервые выполнил коррекцию тотального аномального дренажа легочных вен по Tacker. Первое успешное протезирование митрального клапана у младенца 5 месяцев было выполнено Л.А. Бокерия в 1999 г. Им же впервые была выполнена коррекция надклапанного стеноза аорты по Doty. 2000 г. — коррекция аномалии Тауссиг-Бинга путем артериального переключения, реконструкция по Barbero-Marcial при общем артериальном стволе, коррекция двуотточного левого желудочка путем перемещения корня легочной артерии в правый желудочек, коррекция двуотточного правого желудочка с некомиттированным септальным дефектом и «верхом сидящим» митральным клапаном посредством артериального переключения, пластическая реконструкция трехстворчатого клапана при его врожденной недостаточности. 2001 г. — одномоментная коррекция транспозиции магистральных артерий (артериальное переключение) и коарктации аорты из срединного доступа. 2003 г. — процедура «double switch» (артериальное и предсердное переключение) 4-х месячному ребенку с корригированной ТМА, межжелудочковым дефектом и выраженной недостаточностью трикуспидального (артериального) клапана. В тот же период была выполнена первая процедура гемодинамической коррекции по Norwood.
Статистика
За годы, прошедшие с момента создания, в отделении, пережившем ряд реорганизаций, прошли лечение более 17 тыс. пациентов 1-го года жизни и было выполнено более 15000 операций на сердце. За отчетный год в отделении было выполнено 489 операций. Из этого количества более 60% вмешательств выполнено в периоде новорожденности преимущественно у пациентов 3-5 групп риска по (из пяти возможных, где пятая группа наиболее сложная с наивысшим риском неблагоприятного исхода). При этом летальность в отделении не превышает среднестатистическую мировую статистику.
Условия пребывания в отделении
6. Отделение состоит из 11 палат, в которых в сумме расположено 22 неонатальные и педиатрические койки. Работа на прием пациентов осуществляется непрерывно в круглосуточном режиме. На лечение в отделение можно попасть абсолютно из любого региона России, а также из ближнего и дальнего зарубежья. Отделение располагает всеми условиями для совместного пребывания детей и родителей (при условии наличия всех необходимых анализов у родителей).
Сотрудники отделения
Зав. отд экстренной хирургии недоношенных и детей первого года жизни, врач детский кардиолог
Старший научный сотрудник
Врач сердечно-сосудистый хирург, cтарший научный сотрудник
Врач сердечно-сосудистый хирург
Научный сотрудник
Врач сердечно-сосудистый хирург, Младший научный сотрудник
Врач сердечно-сосудистый хирург
Врач сердечно-сосудистый хирург
Научная деятельность отделения
Научные сотрудники отделения выступают авторами и соавторами многочисленных публикаций в отечественной и зарубежной литературе. Также регулярно проводят доклады на Всероссийских и международных конференциях и симпозиумах. Исследовательская деятельность сотрудников отделения отражена в завершенных научно-квалификационных трудах и практических руководствах. В первую очередь, научно-исследовательская работа акцентирована на вопросах лечения, так называемых, критических ВПС периода новорожденности: транспозиции магистральных артерий, атрезии легочной артерии, коарктации и перерыва дуги аорты, критических клапанных стенозов магистральных артерий, общего артериального ствола, тотального аномального дренажа легочных вен и лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца и комплекса гипоплазии «левого сердца».
Источник